بیماری سیستیک فیبروزیز عامل فوت ۹۰ درصد کودکان مبتلا به CF

این فوق تخصص ریه کودکان ادامه داد: به صورت عادی ریه ما مرتب در حال تولید موکوس (مخاط ریه) و ترشحات بوده است که ما آن را به صورت خلط دفع می‌کنیم، اگرچه در حالت طبیعی لازم است این ترشحات نرم شده و از ریه خارج شود ولی در افرادی که دچار بیماری cf هستند این ترشحات غلیظ شده و از ریه خارج نمی‌شود و نهایتا در ریه‌ها تجمع یافته و به دنبال آن میکروب هم به این ترشحات اضافه می‌شود.

عضو هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی تهران گفت: از زمانی که این ترشحات شروع به تخریب ریه می‌کنند تا زمانی که فرد نیاز به پیوند ریه پیدا کند بستگی به وضعیت سلامت و مراقبت از بیماران دارد، اما متاسفانه در ایران به نظر می‌رسد سن متوسط زندگی این بیماران بین ۱۰ تا ۱۲ سال بیشتر نباشد.

وی ادامه داد: بیماری cf بیماری گران قیمتی است و اولین و مجهزترین مرکز cf در مرکز طبی کودکان راه اندازی شده است که در حال حاضر بیش از ۶۰۰ بیمار cf در این مرکز ثبت نام کرده اند و هر هفته پنجشنبه‌ها از سراسر ایران به این مرکز مراجعه می‌کنند و توسط یک تیم ۸ نفره از فوق تخصصین مربوطه بر اساس نیاز ویزیت می‌شوند.

عضو هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی تهران ادامه داد: علائمی همچون سرفه‌های طولانی مدت خلط دار که بیش از ۲ یا ۴ ماه به طول انجامد، لاغری بیمار با وجود اشتها، پوست شور و مدفوع چرب از جمله علائم دیگری است که ممکن است در این بیماران وجود داشته باشد.

وی افزود: تلاش ما بر این است بیماری cf در آینده نزدیک جزء تست‌های غربالگری قرار گرفته که در همان سه روز اول تولد با گرفتن یک قطره خون از کف پای نوزاد بتوان نوزاد مبتلا به cf را تشخیص داد.

مدرسی گفت: فعلا درمان این بیماری شامل اقدامات مراقبتی است که روزانه برای بیمار انجام می‌شود ولی با توجه به تلاش هایی که توسط دانشمندان در حال انجام است امید است تا ۲۰ سال آینده درمان قطعی این بیماران که همان ژن درمانی باشد به نتیجه برسد و بیماران کاملا درمان شوند.