تشدید فاویسم یا بیماری باقلایی در فصل بهار+فیلم

بیماری فاویسم یا باقلایی بیماری ارثی است که در اثر نقص آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز ایجاد می‌شود..

به گزارش خبرگزاری صدا و سیما مرکز کهگیلویه و بویراحمد،فاویسم یا بیماری باقلایی یا G6PD بیماری ارثی

خونی است که در اثر نقص آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز ایجاد می‌شود.

آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز، آنزیم مهمی در شانت هگزوز مونوفسفات است که برای حفظ ذخایر داخل سلولی گلوتاتیون احیا شده لازم است.

این آنزیم گلوکز ۶- فسفات را به ۶- فسفوگلوکونیک اسید تبدیل می‌کند و درحین این عمل NADPH تولید می‌شود.

گلوتاتیون احیا شده اریتروسیت‌ها را در برابر اکسید شدن غشا و هموگلوبین حفاظت می‌کند.

در صورت نبودن گلوتاتیون احیاء شده، مواد اکسیدان باعث رسوب هموگلوبین و تشکیل Heinz bodies می‌شوند و غشای گلبول قرمز آسیب جدی می‌بیند و این دو تغییر باعث از بین رفتن زودرس گلبول‌های قرمز می‌شوند.

در مناطق با شیوع بالای مالاریا که مالاریا بومی است، کمبود G6PD شیوع ۵ تا ۲۵ درصد دارد، در حالی که در نواحی غیربومی، شیوع آن کمتر از ۰٫۵ درصد است.

بیش از ۶۰۰ میلیون نفر در دنیا به این بیماری دچار هستند.

بیماران در حالت عادی کاملاً طبیعی هستند و هیچگونه علامتی ندارند و فقط در مواجه با باقلا یا بعضی از داروها علائم حاد آن مشاهده می‌شود.

کمبود G6PD در برخی نواحی (آفریقا) ظاهراً به فراوانی قابل توجهی رسیده‌است (همانند بیماری سلول داسی) زیرا افراد هتروزیگوت برای کمبود آنزیم گلوکز ۶- فسفات دهیدروژناز را تا حدودی در برابر مالاریا مقاوم می‌کند.

ژن مربوطه بر روی کروموزوم ایکس قرار دارد و تقریباً تمام بیماران مرد هستند.

بیشتر زنان هتروزیگوت علامت بالینی ندارند ولی گاهی به دلیل قانون لیون (غیرفعال شدن اتفاقی کروموزم X) زنان هتروزیگوت نیز علامتدار می‌شوند.

بیماری گلبول‌های قرمز پیر را بیشتر از سلول‌های جوان مبتلا میکند، زیرا میزان این آنزیم در گلبول‌های قرمز جوان و رتیکلوسیت‌ها بیشتر است.

زمانی که بیمار مشکلات دیگری مانند بیماری‌های قلبی و عروقی، کلیوی، چشمی یا کبدی داشته باشد یا در سن دوران نوزادی، بلوغ یا پیری باشد علائم شدیدتر هم می‌شوند.

بیماری نهفته در اثر استرس‌های اکسیداتیو مانند مواجهه با داروها یا مواد غذایی حساسیت‌زا یا عفونت‌ها نیز بروز می‌ کند.

مصرف یا استنشاق نکردن باقلا و برخی داروهای خاص،استفاده نکردن کودک و مادر شیرده از آسپرین و مصرف استامینوفن، ایبوپروفن و سپروفلوکساسین تحت نظر دکتر،استفاده از داروهای بی‌خطر،استفاده نکردن از نفتالین و حشره کش در محیطی که فرد زندگی می‌کند ونخوردن سبزیجات به میزان زیاد در پیشگیری از دچار شدن به وضعیت حاد موثر است.

پزشکان توصیه می کنند مواد غذایی شامل خانواده نخودیان (لگومینوزه): باقلا، انواع لوبیا، سویا، انواع نخود، عدس، گیاه خرنوب، کهور،سولفیت‌ها و غذاهای شامل آنها،منتول و مواد غذایی و فراورده‌های بهداشتی البته عصاره نعناعی طبیعی مشکلی ایجاد نمی‌کند،رنگ‌های خوراکی مصنوعی، حنا، نوشابه‌های الکلی،مصرف اسید اسکوربیک که در برخی ویتامین‌ها استفاده می‌شود در صورت استفاده باید به میزان خیلی کم استفاده شوند زیرا به میزان زیاد مشکل‌ساز خواهند بود.

فرد مبتلا به فاویسم نمی‌تواند خون اهدا کند.

باوجودی که فاویسم معمولاً تا ۱۰ سالگی به صورت حاد عمل می‌کند ولی فرد مبتلا باید موارد پیشگیری را رعایت کند و گاهی در سن ۳۰ تا ۴۰ سالگی نیز تشخیص داده می‌شود.

درمان این بیماران، درمان حمایتی است که با هدف پیشگیری از رسوب هموگلوبین در کلیه‌ها انجام خواهد شد.

در موارد همولیز شدید و هموگلوبین بسیار پایین که خطر نارسایی قلبی را بالا می‌برد یا حیات بیمار در مخاطره باشد، تزریق خون انجام می‌شود.