پخش زنده
امروز: -
هفته حمایت از بیماران هموفیلی /زندگی بدون فاکتور ۸ و ۹
هموفیلیها چگونه روزگار میگذرانند؟
هموفیلی، بیماریهایِ وراثتیِ سخت درمان است که بیمار را با اختلال در انعقاد و لخته شدن خون مواجه میکند.
به گزارش خبرگزاری صدا و سیما، مرکز اصفهان؛ هفته اول مردادماه در تقویم ملی با عنوان هفته حمایت از بیماران هموفیلی نامگذاری شده تا با افزایش آگاهی عموم مردم نسبت به این بیماری و نیازهای این بیماران، کیفیت زندگی افراد مبتلا به هموفیلی افزایش یابد به همین بهانه به درمانگاه بیماران هموفیلی بیمارستان (امید) سیدالشهدای اصفهان رفتم.
از رنگ رخسارش میتوان فهمید که غمی در دل دارد، یاسین ۱۲ ساله، کودکِ هموفیلی که نمیتواند دنبال توپ بدود و مثل هم سن و سالهایش بازیهای کودکانه انجام دهد. خونریزی و آمپول، کابوس روزها و شبهای اوست.
به سراغش میروم اومی گوید: «ازدوران بچگی تا جایی که یادم همیشه یه جاهایی از بدنم کبود بود و همه بهم میگفتن مواظب باشم تا بدنم زخمی نشود.»
یاسین با اشاره به پایش ادامه میدهد: «نمی توانم درست راه برم باید از عصا کمک بگیرم.»
مادری هم با سه فرزندش آمده او میگوید: «مادر خدا بیامرزم میگفت، تو بچگی هرموقع که زمین میخوردی و یا دست و پایت به جایی میخورد، سریع بدنت کبود میشد و تا چند هفته کبودیهات باقی میماند و یا وقتی جایی از بدنت زخمی میشد، خیلی تلاش میکردیم تا خونش قطع شود، هر چی هم با پارچه میبستند نمیتوانستند خونش را مهار کنند.»
بانوی مبتلا به بیماری هموفیلی میافزاید: «اوایل فکر میکردند که پوستم حساسه و خونم هم خیلی رقیقه، البته این تشخیص یکی از پیر زنهای روستامون بود آخه اون زمانها تو روستا دکتر نبود. وقتی کمی بزرگتر شدم، خونریزیهای وحشتناک داشتم و بعد از ازدواج هم سه فرزند پسر به دنیا آوردم که الان ۲۲، ۲۴ و ۲۸ ساله هستند و هر سه هم هموفیلی شدید هستند.»
از مشکلات پسرانش پرسیدم میگوید: «در شرایط خیلی بدی هستند، خونریزیهای خود به خودی بدنشون رو از بین برده، استخوانهای کتف یکیشون از بین رفته، یکی هم معلول شده و نمیتواند راه برود، بچه کوچکم هم هر روز تشنج میکنه.»
به او میگویم چرا زمانی که متوجه شدید فرزند اولتان بیمار است فرزندان بعدی را هم به دنیا آوردید فقط میگوید: «امان از نا آگاهی».
بیمار دیگر امیر آقایی ۳۰ ساله لنگ لنگان راه میرود و خطاب به من میگوید: «از هموفیلی بنویس بیماری که با درد و رنج درآمیخته، به دنبال فاکتور انعقادی گشتن و هراس از نیافتن، هراس از فرآوردههای آلوده خونی، کابوس ایدز و هپاتیت، هراس از زمین خوردن در چالههای بیشمار شهر و صدها مصیبت دیگر که در این شریط کرونا با بیماران هموفیلی همراه است.»
هموفیلی چیست؟
هموفیلی یک اختلال خونریزیدهنده ارثی است که به علت کمبود فاکتور انعقادی هشتم، نهم یا یازدهم در مسیر داخلی انعقاد خون ظاهر میشود.
به گفته عضو هیات علمی دانشگاه علوم پزشکی اصفهان و فوق تخصص خون در صورت هموفیلی شدید، علائم این بیماری در اوایل دوران نوزادی خونریزی به صورت کبودی، خونریزی از لثه، خونریزی از دستگاه گوارش، دستگاه ادراری، خون دماغهای مکرر، خونریزی در زانو و حتی در زمان پروسههای جراحی بروز پیدا میکند.
دکتر محمدرضا خسروی فارسانی اضافه میکند: هموفیلی نوع A بر اثر کمبود فاکتور هشت، هموفیلی B بر اثر کمبود فاکتور نهم و هموفیلی C بر اثر کمبود فاکتور یازده رخ میدهد.
این متخصص خون و آنکولوژی همچنین با بیان اینکه بیماری هموفیلی بر اساس شدت علائم بالینی نیز به سه دسته تقسیم میشود، ادامه میدهد: اگر مقدار فعالیت فاکتور در خون بالای پنج درصد نرمال باشد، هموفیلی خفیف، اگر بین یک تا پنج درصد نرمال باشد هموفیلی متوسط و اگر مقدار فعالیت فاکتور در خون زیر یک درصد نرمال باشد هموفیلی شدید محسوب میشود.
کمبود فاکتور انعقادی هشت
رییس درمانگاه بیماران هموفیلی بیمارستان سیدالشهدای اصفهان هم میگوید:در صورتی که شخص مبتلا به هموفیلی نوع A دچار خونریزی طولانی و شدید شود، تقریبا تنها درمان قطعی آن تزریق فاکتور انعقادی هشت خالص است.
دکتر مجید قنوات با بیان اینکه قیمت فاکتور هشت بسیار گران است، تاکید دارد: فاکتور هشت از پلاسمای خون انسان حاصل میشود که مقدار آن بسیار اندک است.
وی با بیان اینکه تحریمها موجب کمبود این فاکتورحیاتی برای بیماران شده است میافزاید:بزرگترین عارضهای که آنها را تهدید میکند انواع معلولیتهای مفصلی است که راه پیشگیری از آن مصرف دارو قبل از خونریزی است.
پیشگیری و کنترل تنها راه درمان بیماران هموفیلی
متخصص خون اصفهان و پزشک فعال کانون هموفیلی اصفهان درباره راههای انتقال این بیماری و امکان ابتلا به آن با اشاره به اینکه در صورتی که یک زن ناقل با مرد سالم ازدواج کند در هربارداری احتمال میرود ۵۰ درصد دخترها ناقل و ۵۰ درصد سالم و همچنین ۵۰ درصد پسرها مبتلا و ۵۰ درصد سالم باشند اضافه میکند:درصورتی که یک زن سالم با یک مرد مبتلا ازدواج کند در هربارداری دخترها ناقل و پسرها سالم خواهند بود.
دکتر حمید هورفر میگوید: باتوجه به اینکه زنان در بروز بیماری هموفیلی نقش ویژهای دارند به منظور پیشگیری از تولد کودکان مبتلا به اختلال خونی لازم است تا زنان و دختران ناقل بیماری هموفیلی غربالگری و شناسایی شوند.
وی با اشاره به اینکه تشخیص بیماری هموفیلی قبل از تولد امکانپذیر است ادامه میدهد: روش شناسایی این بیماری تنها با انجام یک آزمایش ژنتیک قابل پیگیری و پیشگیری است و تمام مادران و دختران ناقل هموفیلی قبل از اقدام به بارداری باید این آزمایش را انجام دهند.
۷۰۰ بیمار هموفیلی شناخته شده در اصفهان
طبق آخرین آمارکانون هموفیلی ایران در حال حاضر حدود ۱۲ هزار بیمار هموفیلی در کشور شناسایی و برایشان پرونده تشکیل شده است که از این تعداد حدود ۵ هزار و ۵۰۰ نفر را آقایان و بقیه را خانمها تشکیل میدهند همچنین حدود ۳۶۰۰نفر بیماران وابسته به «فاکتور ۹» و بقیه وابسته به «فاکتور ۸» هستند.
دکتر احمد محمدی مسئول درمان بیماران هموفیلی اصفهان بیمارستان سیدالشهدا میگوید ۷۰۰ عضو از سراسر استان در بیمارستان سیدالشهدا، تنها مرکز بیماریهای خاص پرونده دارند.
هموفیلیها با کرونا چه میکنند؟
مسئول درمان بیماران هموفیلی اصفهان با اشاره به وضعیت قرمزکرونایی اصفهان گفت: بیماران هموفیلی برای گرفتن فاکتورها چارهای جز مراجعه حضوری به مراکز درمانی ندارند.
دکتر محمدی با بیان اینکه باید دستورالعملهای ویژهای برای این بیماران در نظر گرفته شود تا حد امکان از رفت و آمد آنهابه مراکز درمانی کم شود افزود: درحوزه کرونا علاوه بر رصد بیماران هموفیلی، اعضای خانواده آنها را هم رصد باید رصد شود.
خانم صباحی از بیماران هموفیلی میگوید: ما با ترس به درمانگاه برای زدن فاکتورهایمان میآییم چراکه وضعیت اصفهان در شرایط قرمز کرونایی است.
نبود بازار کار برای بیماران هموفیلی
مسئول درمان بیماران هموفیلی اصفهان، بابیان اینکه به علت وضعیت جسمانی این بیماران هیچ بازار کاری برای آنها وجود ندارد گفت: با وجود اینکه ویزیت پزشک و فاکتورها رایگان است، اما بیماران هموفیلی برای هزینههای زندگی خود دچار مشکلات زیادی هستند.
مسعود بیمار هموفیلی با ناراحتی میگوید: من مدت هاست برای پیداکردن کار تلاش میکنم هرکجا میروم تا شرایط جسمانی مرا میبینند میگویند شغل مناسب شما نداریم ما چطور میتوانیم از عهده هزینه زندگی خود بر بیاییم. 
تسکین دردِ بیماران هموفیلی تنها با فیزیوتراپی
دکتراحمد محمدی یکی از عوارض شایع بیماری هموفیلی، خونریزی مفاصل میاند که این موضوع باعث درد و التهاب مفاصل و اختلال در عملکرد سیستم حرکتی مبتلایان به این بیماری میشود.
وی با بیان اینکه تنها با کمک فیزیوتراپی میتوان بخش عمدهای از عوارض ناشی از این خونریزیها را کاهش دادافزود:این بیماران نیازمند مرکز فیزیوتراپی ویژه و همچنین مرکز دندانپزشکی خاص خودشان هستند که همگی در یک مرکز جامع باشد، در حال حاضر این دسته از بیماران برای انجام فعالیتهای درمانی دچار مشکلات جدی هستند.
وعدههایی که عملی نشده
بیماران هموفیلی مشکلات زیادی دارند انها نتوانسته اند حرف هایشان را به گوش مسئولان برسانند و همواره وعدههایی برایشان داده شده که هیچ کدام از آنها عملی نشده است.
هموفیلی درمان قطعی ندارد و فرد بیمار باید تا آخر عمر دارو مصرف کند. البته میتوان با انجام آزمایشات ژنتیکی روی جنین، مانع از تولد کودک بیمار شد که آن هم بسیار هزینه بر است و دولت هم حمایت نمیکند.
نظر شما