هموفیلی و راه‌های تشخیص آن

به گزارش خبرگزاری صدا و سیما به نقل از پایگاه اطلاع رسانی دانشگاه علوم پزشکی ایران، "غلامرضا باهوش" فوق تخصص خون و سرطان کودکان درباره بیماری هموفیلی گفت: در خون انسان سالم پس از بریدگی و آسیب‌های عروقی فاکتور‌هایی وجود دارد که جلوی خونریزی را می‌گیرد و با ایجاد لخته خون، خونریزی را قطع می‌کند، اما در بیماران هموفیلی، فرد دچار کمبود این فاکتور‌ها است و اگر در اثر ضربه و یا بریدگی دچار خونریزی شود، خونریزی‌های طولانی مدتی بوجود می‌آید.

"غلامرضا باهوش" افزود: کمبود فاکتور‌های انعقاد خون به صورت مادرزادی ایجاد می‌شود و ژنتیک و سابقه خانوادگی، نقش موثری در ایجاد این بیماری دارد؛ یعنی در خانواده معمولاً ردپای هموفیلی وجود دارد که می‌تواند وابسته به جنس یا اتوزومال باشند.

فوق تخصص خون و سرطان کودکان تاکید کرد: موارد اکتسابی نیز وجود دارد که بیشتر در سن‌های بالاتر و ناشی از بیماری‌هایی که با سیستم ایمنی درگیر هستند، بروز می‌کنند. معمولا خونریزی در افراد هموفیلی عمقی است و بیشتر در مفاصل و عضله صورت می‌گیرد و باعث ایجاد تورم در سطح بدن ویا داخل مفاصل می‌شود؛ هموفیلی A (کمبود فاکتور ۸) B (کمبود فاکتور ۹) و C (کمبود فاکتور ۱۱) در خون بیماران است که هر کدام می‌تواند به شکل ضعیف ویا شدید در بیمار بروز کند.

"غلامرضا باهوش" گفت: همواره تورم‌های ناشی از خونریزی نخستین نشانه‌های این بیماری است، اما بهترین راه تشخیص، انجام آزمایش خون و بررسی PT و PPT و اندازه گیری سطح سرمی فاکتور‌های انعقادی است که می‌تواند کمبود‌های فاکتور‌های انعقادی و شدت آن را نشان دهد.

فوق تخصص خون و سرطان کودکان پرهیز از ازدواج‌های فامیلی را یکی از راه‌های مهم پیشگیری از این بیماری دانست و تاکید کرد: درمان قطعی برای این بیماری در حال حاضر وجود ندارد، اما در بیماران مبتلا به نوع B، ژن تراپی در مراحل اولیه موفقیت آمیز است، معمولا درمان‌های جایگزین سال هاست که استفاده می‌شود و با تزریق فاکتور‌های مورد نظر صورت می‌گیرد. البته دارو‌هایی نیز برای کنترل شرایط این بیماری وجود دارد که پزشک با توجه به شرایط و شدت بیماری آن را تجویز می‌کند.

"غلامرضا باهوش" درباره مراقبت‌های از بیماران هموفیلی، گفت: بچه‌های مبتلا به هموفیلی نباید در مسابقه‌ها و ورزش‌های سنگین شرکت کنند، اما انجام نرمش برای آن‌ها اشکال ندارد.

فوق تخصص خون و سرطان کودکان افزود: ورزش‌هایی که باعث فشار به مفاصل می‌شود و ممکن است ضربه و آسیبی به فرد مبتلا برساند، نباید انجام شود و مسئولان مدارس باید مراقب این بچه‌ها باشند تا در جای خطرناک قرار نگیرند. همچنین رعایت رژیم غذایی و داشتن وزن مناسب برای کاستن فشار بر مفاصل توصیه می‌شود.

عضو هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی ایران در پایان تاکید کرد: اگر بیماران مراقبت‌های لازم را انجام دهند و از شرایط آسیب زا دوری کنند و همچنین از نظر روانپزشکی و ارتوپدی بررسی‌های دوره‌ای صورت گیرد و در هنگام مراجعه به دندانپزشکی و اعمال جراحی، فاکتور‌های انعقادی را به موقع دریافت کنند، طول عمر بیماران هموفیلی کاملا طبیعی خواهد بود.